Eosinophile Hautkrankheiten
Redaktion
Prof. Dr. D. Nashan, Dortmund
Zu den klassischen eosinophilen Dermatosen zählen: eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom), Granuloma eosinophilicum faciei, eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) und eosinophile Follikulitis Ofuji.
IL-4, IL-5 und IL-13 führen zu einer Eosinophilen-Gewebsinfiltration.
CC steht für chemotactic cytokines, das heißt eine Gruppe von Zytokinen, die der Anlockung von Zellen dienen. Die Zellen binden über ihren CC-Rezeptor (CCR) an den Liganden (CCL). Eotaxin-3 ist die alternative Bezeichnung für das Chemotaxin CCL11, das an der Migration von eosinophilen Granulozyten ins Gewebe beteiligt ist.
Flame figures entstehen durch Eosinophilen-Degranulation. Sie sind nicht spezifisch für eine Erkrankung.
Die typische Morphe des Wells-Syndroms sind deutlich entzündliche, brennend-juckende oftmals großflächige Plaques.
Flame figures sind für das histologische Bild des Wells-Syndroms charakteristisch, aber nicht spezifisch.
Eine initiale Therapie des Wells-Syndroms mit lokalen oder systemischen Steroiden ist sinnvoll.
Wichtige Differenzialdiagnosen des Granuloma faciale sind Sarkoidose, Lupus vulgaris, chronisch diskoider Lupus erythematodes, persistierende Iktusreaktion, Rosazea und tiefe Trichophytie.
Die Therapie ist oft nicht zufriedenstellend. Topische Calcineurininhibitoren, intraläsionale Steroide und Dapson sind zu bevorzugen.
Beim Shulman-Syndrom sollte eine hämatologische Neoplasie ausgeschlossen werden.
Beim Shulman-Syndrom kann ein negatives Venenzeichen (groove sign) hinweisgebend für die Diagnose sein.
Die Kombination von MTX mit Glukokortikosteroiden ist der alleinigen Verabreichung von Steroiden überlegen.
Nicht jede Follikulitis mit histologischer Eosinophilie entspricht der ursprünglichen Beschreibung der EPF.
Zusammenfassung
Eosinophile Dermatosen sind eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die sich durch ein eosinophilenreiches Infiltrat und/oder die Degranulation von eosinophilen Granulozyten auszeichnen. Begleitend kann eine Bluteosinophilie nachweisbar sein. Histologisch sind sogenannte flame figures typisch, jedoch nicht spezifisch. Flame figures entstehen durch die Anlagerung der von Eosinophilen degranulierten kationischen Proteine an Kollagen und führen zu dessen Denaturierung.
Zu den „klassischen“ eosinophilen Dermatosen, bei denen überwiegend die eosinophile Entzündung die Klinik und das histologische Bild bestimmen, zählen die eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom), das Granuloma eosinophilicum faciei, die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) und die eosinophile Follikulitis Ofuji. Daneben gibt es eine Vielzahl von Hautkrankheiten, bei denen in wechselnder Ausprägung ein relevantes eosinophiles Infiltrat nachweisbar ist. Zu diesen zählen unter anderem atopische Dermatitis, bullöses Pemphigoid, Urtikaria, allergisches Kontaktekzem, Prurigo, Iktusreaktion, parasitäre Infestationen und Medikamentenallergien. Obwohl diese Erkrankungen eine Gewebseosinophilie als gemeinsames Merkmal aufweisen, unterscheiden sie sich teilweise stark in ihrem klinischen Bild.
