Lipomatosen
Bei der symmetrischen benignen Lipomatose (BSL; Launois-Bensaude-Syndrom) entwickeln sich gutartige Vermehrungen des Fettgewebes.
Ätiologie und Pathogenese der BSL sind nicht genau bekannt. Assoziationen mit hohem Alkoholkonsum und Stoffwechselerkrankungen werden vermutet. In einigen familiären Fällen wurden Mutationen mitochondrialer DNA nachgewiesen.
BSL kann mit neurologischen Erkrankungen assoziiert sein, speziell peripherer Neuropathie, Myopathie oder dem MERRF-Syndrom.
Iatrogen induzierte Störungen der Fettverteilung legen eine Beteiligung mitochondrialer Fehlregulationen bei der Entstehung der BSL nahe.
Stammzellen des braunen Fettgewebes scheinen eine Rolle bei der Pathogenese der BSL zu spielen. Fehlregulierte Modulatoren der Atmungskette, beispielsweise Thermogenin, könnten zur Entstehung beitragen.
Adipozytäre Stromazellen scheinen an der Regulation der Lipogenese bei der BSL beteiligt zu sein.
Klinisch werden vier Formen der BSL unterschieden: der Hals-Nacken-Typ, der Schultergürtel-Typ, der Beckengürtel-Typ und der abdominale Typ. Nicht selten treten Mischformen auf.
Alkoholabstinenz gehört zu den allgemeinen empirischen Maßnahmen bei der Behandlung der BSL. Dieser ärztliche Rat ist jedoch nicht evidenzbasiert.
Chirurgische Entfernung des „überschüssigen“ Fettgewebes ist meistens die Therapie der Wahl. Rezidive sind allerdings häufig.
Die Lipomatosis dolorosa betrifft meist Frauen im mittleren Lebensalter.
Die Pathogenese der Lipomatosis dolorosa konnte bislang nicht geklärt werden. Ob verzögerter Lymphabfluss in dilatierten Lymphgefäßen eine Rolle spielt, ist spekulativ.
Nach Ausschluss der Differenzialdiagnosen wird die Diagnose Morbus Dercum anhand zweier Hauptsymptome gestellt: (lokalisierte) Adipositas und spontane oder durch leichte Reize ausgelöste starke Schmerzen im Fettgewebe. Klinisch werden vier Typen unterschieden, wobei Überlappungen vorkommen.
Operative Entfernung des schmerzhaften Fettgewebes kann zu deutlicher Linderung der Symptome der Lipomatosis dolorosa führen. Rezidive sind allerdings häufig.
Repetitive konservative Therapie durch Lidocain-Infusion kann zu längerfristiger Symptomfreiheit führen. Erfolge durch andere medikamentöse Therapien wurde lediglich kasuistisch berichtet.
Begleitende (somatisierte) Depressionen bei Patientinnen mit Lipomatosis dolorosa müssen erkannt und behandelt werden.
Zusammenfassung
Als Lipomatosen bezeichnet man gutartige, meist ohne eindeutige Auslöser auftretende Vermehrungen des Fettgewebes, oft mit typischem Verteilungsmuster. Im Gegensatz zu umschriebenen Lipomen entwickeln sie sich meist diffus-symmetrisch und sind nicht von einer fibrösen Pseudokapsel umgeben.
Am häufigsten ist die benigne symmetrische Lipomatose (BSL; Launois-Bensaude-Syndrom), von der aufgrund des Verteilungsmusters des hyperplastischen Fettgewebes vier Typen unterschieden werden. Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind noch weitgehend unbekannt, wobei manche Formen eine hereditäre Basis zu haben oder mit vermehrtem Alkoholkonsum assoziiert zu sein scheinen. In einigen Fällen wurden mitochondriale Fehlfunktionen nachgewiesen. Lipomatosen können isoliert, aber auch mit Begleitsymptomen oder -erkrankungen (Komorbidität) vergesellschaftet auftreten. Wirksame medikamentöse Therapien sind nicht bekannt; chirurgische Verfahren können hingegen zur Besserung der Symptome führen.
Die von der BSL abzugrenzende Lipomatosis dolorosa tritt bevorzugt bei Frauen mittleren Alters auf und ist durch Vermehrung des Fettgewebes sowie starke Schmerzen in den betroffenen Bereichen gekennzeichnet. Verschiedene Differenzialdiagnosen und Begleiterkrankungen sind abzuklären, insbesondere Depressionen. Evidenzbasierte Therapieempfehlungen existieren nicht. Repetitive Lidocain-Infusionen können temporäre Besserungen bewirken; nach chirurgischen Interventionen treten häufig Rezidive auf, allerdings werden auch langfristige Erfolge erzielt.
