Surgical management of double inlet ventricle
Abstract
enSurgical experience with the management of patients with double inlet ventricle (DIV) has undergone continued evolution over the past decade. We report our experience with all forms of surgical treatment for this malformation. Systemic-pulmonary artery shunts were constructed in 55 patients with 1 hospital death (mortality 2%) from 1967 to 1982. The 10-year actuarial survival was 85%, but onethird of the group required additional operations during the follow-up period. Good late functional status was achieved from this procedure. Pulmonary artery banding was performed in 11 patients with no hospital mortality and their 10-year actuarial survival was 74%.
Our overall experience with ventricular septation indicates that it remains the best definitive surgical option for those with mild or absent pulmonary stenosis. It is best advised for those with a dominant chamber of left ventricular morphology. The need for concomitant valve replacement, the use of an extracardiac conduit, and less-than-moderate ventricular enlargement have been associated with increased hospital mortality. In the absence of these, the hospital mortality rate was 6%. The Fontan-Kreutzer operation was performed in 73 patients with 16 hospital deaths. Fourteen of these had DIV. A multivariate logistic analysis showed that young age at operation, primary cardiac anomaly other than tricuspid atresia, and complex additional procedures are incremental risk factors associated with hospital mortality. The overall 10-year actuarial survival was 71%, and there was no difference among those with tricuspid atresia or other anomalies including DIV. This report presents our results and discusses our current management program for patients with this cardiac malformation.
Résumé
frLe traitement chirurgical des patients avec ventricule à double entrée (V.D.E.) a continuellement évolué au cours de la dernière décennie. Nous rapportons notre expérience des différentes techniques chirurgicales utilisées dans le traitement de cette malformation. Des shunts systémico-artériel pulmonaire ont été réalisés chez 55 patients avec un décès hospitalier (mortalité 2%) entre 1967 et 1982. La survie actuarielle à 10 ans a été de 85%, mais un tiers du groupe a nécessité des interventions complémentaires durant cette période. De bons résultats fonctionnels tardifs ont été obtenus avec cette technique. Un cerclage de l'artère pulmonaire a été réalisé chez 11 patients sans mortalité hospitalière et leur survie actuarielle à 10 ans a été de 74%. L'ensemble de notre expérience de la septation ventriculaire montre que ce procédé demeure le meilleur traitement chirurgical à visée correctrice en cas de sténose pulmonaire absente ou minime. Cette technique est particulièrement indiquée en cas de chambre ventriculaire principale de type gauche. La nécessité d'associer un remplacement valvulaire, d'utiliser un conduit extracardiaque et à un moindre degré d'élargir modérément le ventricule a entrainé une augmentation de la mortalité hospitalière. En l'absence de ces gestes associés, la mortalité hospitalière a été de 6%. L'introduction de l'opération de Fontan-Kreutzer (anastomose artério-pulmonaire avec fermeture de la valve auriculo-ventriculaire droite et de la communication inter-auriculaire) a été réalisée chez 73 patients avec 16 décès hospitaliers. Quatorze d'entre eux avaient un V.D.E. Une analyse multifactorielle a montré qu'un âge jeune lors de l'intervention, qu'une malformation cardiaque principale autre qu'une atrésie tricuspide et que des gestes associés complexes étaient des facteurs de risque aggravant la mortalité hospitalière. La survie actuarielle globale à 10 ans a été de 71% et il n'y a pas de différence entre les cas avec atrésie tricuspide et ceux associés avec d'autres anomalies incluant le V.D.E. Ce travail présente nos résultats et discute nos indications actuelles chez les patients présentant cette malformation.
Resumen
esLa experiencia quirúrgica con el manejo de pacientes con doble salida del ventrículo derecho (DSV) ha sufrido una continua evolución en la útima década. Informamos aquí nuestra experiencia con todas las formas de tratamiento de esta malformación. Shunts sistémicos-arteria pulmonar fueron construídos en 55 pacientes con una muerte hospitalaria (mortalidad 2%) entre 1967 y 1982. La supervivencia actuarial a 10 años fué de 85%, pero una tercera parte del grupo requirió operaciones adicionales en el curso del periodo de seguimiento. Un buen resultado funcional a largo plazo fué logrado con este tipo de procedimiento. El “banding” de la arteria pulmonar fué realizado en 11 pacientes sin mortalidad hospitalaria y su supervivencia actuarial a 10 años fué de 74%. Nuestra experiencia global con septación ventricular indica que ésta continúa siendo la mejor opción quirúrgica para aquellos pacientes con estenosis pulmonar leve o sin ella. Se debe aconsejar para aquellos pacientes con una cámara dominante con morfología de ventrículo izquierdo. La necesidad de reemplazo valvular concomitante, el uso de un conducto extracardíaco y un agrandamiento ventricular menos que moderado se han asociado con mortalidad hospitalaria aumentada. En ausencia de estos factores, la mortalidad hospitalaria fué de 6%. La operación de Fontan-Kreutzer fué practicada en 73 pacientes con 16 muertes hospitalarias. Catorce de ellas tenían DSV. Un análisis logístico multivariable demonstró que la edad temprana en el momento de la operación, la presencia de una anomalía cardiaca primaria diferente de atresia tricuspídea y la realización de procedimientos complejos adicionales fueron factores que incrementaron el riesgo encuanto a mortalidad hospitalaria. La tasa global de supervivencia actuarial a 10 anos fué de 71% y no se halló diferencia entre los pacientes con atresia tricuspídea o con otras anomalías, incluyendo el DSV. Este informe presenta nuestros resultados y analiza nuestro actual programa de manejo para pacientes con este tipo de malformación.
