Spontane Umfaltung des Prionproteins

Bei den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien wie Rinderwahnsinn (BSE) oder Creutzfeldt-Jakob-Krankheit werden im Gehirn Aggregate des Prionproteins abgelagert. Diese entstehen durch Konformationsänderung des Prionproteins und gelten als Auslöser des neurodegenerativen Krankheitsbilds. Der Einsatz synthetischer Methioninanaloga lieferte jetzt eine Modellvorstellung für die sporadische Entstehung von Prionerkrankungen.