Sister-Mary-Joseph-Knoten der Brust – Beschreibung einer neuen Entität?
Anamnese
Ein 49-jähriger Patient stellte sich mit einem solitären, derben, schmerzlosen Knoten an der rechten Brust vor, welcher seit 8 Wochen bestand und langsam wuchs. Zudem klagte der Patient über rechts thorakale Schmerzen und leichte Dyspnoe. Ein vorangegangenes Trauma oder eine Verletzung waren nicht erinnerlich. Medikamente wurden nicht eingenommen. Als Vorerkrankungen war eine COPD und ein Nikotinabusus bekannt (75 pack years).
Hautbefund
Parasternal rechts zeigt sich ein 1,5 × 2 cm durchmessender unscharf begrenzter erythematöser Nodus mit livid-rotem, aufsitzendem Gefäßknäuel (Abbildung 1).
Dermatohistopathologie
Es zeigen sich bei diskret vorgewölbter Epidermis im Papillarkörper teils prominent erweiterte Kapillaren, darunter ein zentral nekrotischer Tumorzellverband aus teils klarzelligen Tumorzellen, abschnittsweise duktalen Arealen und zahlreichen atypischen Mitosen sowie eine gestörte Kern-Plasma-Relation (Abbildung 2). Immunhistochemisch zeigen sich die Tumorzellen positiv für CK7, Ber-EP4 und CEA.
Apparative Diagnostik
FDG PET/CT des Körperstamms und Kopf: Ausgedehnte tumoröse Raumforderung im rechten Lungen-Unterlappen mit kräftiger FDG-Speicherung passend zu einem Adenokarzinom der Lunge. Ipsilaterale hiläre und mediastinale Lymphknotenmetastasen (Abbildung 3), subkutanen Metastasen und multiple ossäre, teils osteolytische Metastasen, Weichteilmetastasen in der autochthonen Rückenmuskulatur sowie im Musculus gluteus maximus, außerdem V.a. Metastase in der Herzmuskulatur (septal). Weitere tumorsuspekte Formation im Sigma.
Therapie und Verlauf
Der Patient wurde unter der Diagnose eines Karzinoms der Lunge mit lymphogenen, kutanen, ossären und Weichteil-Metastasen in der Medizinischen Klinik 1 – Gastroenterologie, Pneumologie und Endokrinologie des Universitätsklinikums Erlangen stationär behandelt. Ergänzend zur Ausbreitungsdiagnostik mittels FDG PET/CT erfolgte mittels endobronchialem Ultraschall mit perbronchialer Nadelaspirationsbiopsie der vergrößerten peribronchialen Lymphknoten die histopathologische Diagnosesicherung eines Adenokarzinoms der Lunge.
Der durch uns exzidierte kutane Nodus zeigte sich dermatohistopathologisch passend zu einer (sub-)kutanen Metastase des beschriebenen Adenokarzinoms.
Aufgrund der fortgeschrittenen Metastasierung wurde dem Patienten eine palliative Radiochemotherapie angeboten. Zudem erfolgten schmerztherapeutische Maßnahmen bei zunehmender Schmerzexazerbation. Der Patient entschied sich aufgrund der palliativen Situation jedoch für eine Rückkehr in seine Heimat Serbien und stellte sich nicht wieder bei uns vor.
Kommentar
Hautmetastasen bei internistischen Tumoren treten insgesamt sehr selten auf. Eine Inzidenz von 5,3 % ist in der Literatur beschrieben [1]. Bei Männern stellt das Lungenkarzinom die häufigste Primärmanifestation von Hautmetastasen dar, bei Frauen wird das Mammakarzinom als häufigster Primärtumor beschrieben. Insgesamt entwickeln jedoch nur 1–12 % der Patienten mit Lungenkarzinom Hautmetastasen [2]. Häufig treten die kutanen Absiedelungen parallel oder sogar vor Diagnosestellung des Primärtumors in Erscheinung, weshalb die rasche Einleitung einer dermatologischen Diagnostik einen besonderen Stellenwert hat. Meist sind die Hautmetastasen in der Nähe des Primärtumors lokalisiert, bei Lungen- und Mammakarzinom häufig im Bereich des ventralen Thorax [3].
Der Fall einer solitären subkutanen Metastase eines Adenokarzinoms erinnert stark an den sogenannten Sister-Mary-Joseph-Knoten. Hierbei handelt es sich um eine (para-)umbilikale Metastase eines meist gastrointestinalen oder gynäkologischen Tumors. Das Phänomen einer umbilikalen Metastase bei fortgeschrittener internistischer Krebserkrankung wurde erstmals durch die Krankenschwester und Nonne Julia Dempsey (Sister Mary Joseph) und Dr. William J. Mayo im Jahr 1928 am St. Mary´s Hospital in Rochester, Minnesota, USA (heutige Mayo-Klinik) beschrieben und publiziert. Der Terminus Sister-Mary-Joseph-Knoten wurde schließlich vom Chirurgen Sir Hamilton Bailey als Anerkennung eingeführt [4].
Die Metastase tritt dabei typischerweise im Bereich von Anastomosen der tiefen und oberflächlichen abdominellen Lymphabflusswege auf. Auch eine hämatogene Aussaat (v.a. venös) wird beschrieben, in seltenen Fällen per continuitatem.
Im vorliegenden Fall zeigen sich deutliche Parallelen zum 1928 beschriebenen Phänomen, jedoch eine Verschiebung der Lageverhältnisse nach kranial mit Darstellung einer parasternalen Hautmetastase eines fortgeschrittenen intrathorakalen Tumors mit schlechter Prognose. Wir schlagen daher für diese neue Entität die Bezeichnung Sister-Mary-Joseph-Knoten der Brust vor.
