Volume 56, Issue 7 pp. 2146-2154
ORIGINAL ARTICLE

Nutritional status, swallowing disorders, and respiratory prognosis in adult Duchenne muscular dystrophy patients

Abdallah Fayssoil MD, PhD

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Service de Médecine intensive et Réanimation/Unité de ventilation à domicile, Hôpital Raymond Poincaré, APHP, Université Paris Saclay/UFR Simone Veil-Santé-Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France

CRMR des maladies neuromusculaires Nord-Est-Ile de France, Hôpital Raymond Poincaré, APHP, Université Paris Saclay/UFR Simone Veil-Santé-Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France

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Centre d'Investigation clinique (CIC) 1429 INSERM, Hôpital Raymond Poincaré, APHP, Université Paris Saclay/UFR Simone Veil-Santé-Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France

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Unité de Nutrition clinique transversale, Hôpital Raymond Poincaré, APHP Université Paris Saclay/UFR Simone Veil-Santé-Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France

Correspondence Pascal Crenn, MD, PhD, CRMR des maladies neuromusculaires Nord-Est-Ile de France, Hôpital Raymond Poincaré, APHP, Université Paris Saclay/UFR Simone Veil-Santé-Université de Versailles Ste Quentin en Yvelines, Garches 92380, France.

Email: [email protected]

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First published: 03 May 2021
Citations: 8

Abstract

Malnutrition and swallowing disorders are common in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients. We assessed, in adult DMD with home mechanical ventilation (HMV) and cough assist device, its prevalence and the relationships with respiratory muscle strength and long-term respiratory prognosis. We reviewed the patients (n = 117, age 18–39 years [median 24]), followed in a reference center, from 2006 to 2015, to obtain clinical baseline, nutritional status, vital capacity (VC), maximal inspiratory pressure (MIP), and maximal expiratory pressure (MEP). The median body mass index (BMI) was low (15.6 kg/m²). Included patients had severe restrictive respiratory function with a median VC of 10.5% [7–17] of the predicted value. All patients were on HMV. Prevalence of malnutrition, swallowing disorders, and gastrostomy were respectively 62%, 34%, and 11%. BMI and serum albumin level were significantly associated with MIP, MEP, and VC. The 1-year/5-years cumulative incidences of respiratory events (pulmonary sepsis and acute respiratory distress) were, respectively, 20.7%/44.5%. Using univariate analysis, predictive factors for respiratory events were swallowing disorders (p = .001), transthyretinemia (p = .034), MIP (p = .039), and MEP (p = .03) but not BMI or albuminemia. Using multivariate analysis, only swallowing disorders remained significantly associated with respiratory events (OR = 4.2, IC 95% 1.31–12.2, p = .01). In conclusion, this study highlights the interrelationships between nutritional intake, swallowing function, airway clearance, and respiratory function in adult DMD. A multidisciplinary approach focusing on these previous factors is essential to optimize DMD patient health.

CONFLICT OF INTERESTS

The authors declare that there are no conflict of interests.

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