Rapid progressive dissemination of hemangiosarcoma of the spleen following spontaneous rupture
Abstract
enHemangiosarcoma of the spleen is a rare entity with only 58 reported cases. It is a highly malignant tumor and, in 80% of the cases, metastases are already present at the time of diagnosis. Thirty percent of the patients present with spontaneous rupture of the spleen. This event is catastrophic and results in rapid dissemination of the disease, deterioration, and death. An additional case of hemangiosarcoma of the spleen presenting as spontaneous rupture is described. Despite repeated laparotomies, the histopathological diagnosis was made at a late stage of the disease.
Résumé
frL'hémangiosarcome de la rate est une entité rare; seulement 58 cas ayant été colligés dans la littérature. Tumeur d'une haute malignité, elle s'accompagne de métatases dans 80% des cas lorsque le diagnostic est porté et dans 30% des cas elle se manifeste par une rupture spontanée du réservoir splénique. Cette complication est d'une gravité extrême car elle entraîne la dissémination du processus tumoral, la déchéance de l'état général et la mort. Un nouveau cas de rupture d'hémangiosarcome splénique est rapporté par les auteurs. En dépit de laparotomies répétées le diagnostic histopathologique ne fut porté qu'au stade terminal de l'affection.
Resumen
esEl hemangiosarcoma del bazo es una entidad muy rara; sólo 58 casos han sido informados en la literatura. Es un tumor de alta malignidad y en el 80% de los casos ya hay metástasis en el momento del diagnóstico; 30% de los pacientes se presenta con ruptura espontánea del bazo. Este evento es catastrófico y resulta en rápida diseminación de la enfermedad, deterioro de la conditión general y muerte. Se describe un nuevo caso de hemangiosarcoma del bazo, el cual se presentó con ruptura espontánea. A pesar de repetidas laparotomías el diagnóstico histopatológico solo fue hecho en una etapa avanzada de la enfermedad. En el curso de las 9 semanas siguientes a la ruptura espontánea del bazo enfermo, la extensa y fulminante diseminación peritoneal y hepática resultó en la muerte del paciente.
